Nebennierenkarzinom

Das Nebennnierenkarzinom ist eine bösartige Entartung der Nebennierenrinde. Da die Erkrankung äußerst selten ist, gibt es nur wenige Kliniken, die auf die Behandlung spezialisiert sind. Die Endokrinologie des Universitätsklinikums Würzburg hat sich in Diagnostik, Therapie und Forschung zu einem der bedeutendsten Zentren Europas für diese Erkrankung entwickelt.

Was ist das Nebennierenkarzinom?

Die bösartige Entartung einer der Hormondrüsen, die paarig jeweils als kleine Kappen der Niere aufsitzen, wird als Nebennierenkarzinom bezeichnet. Der sehr seltene Tumor wird oft erst in fortgeschrittenem Stadium entdeckt, da er anfänglich keine Symptome bereitet. Obwohl er in 80 Prozent der Fälle hormonaktiv ist, also Hormone, vor allem das Stresshormon Kortisol sowie männliche Hormonvorstufen, ausschüttet, leiden nur etwa 60 Prozent der Betroffenen an Hormonstörungen und suchen deshalb ärztliche Hilfe auf. Im Vordergrund steht meist das Cushing-Syndrom oder ein gesteigerter Haarwuchs. In Deutschland erkranken pro Jahr etwa 100 bis 200 Menschen meist im mittleren Lebensalter am Nebennierenkarzinom.

Tumoren der Nebenniere im Kindesalter

Im Kindes- und Jugendalter können unterschiedliche Tumoren in der Nebenniere auftreten: am häufigsten ist das Neuroblastom, das ebenso wie das Phäochromozytom vom Nebennierenmark ausgeht. Von der Rinde ausgehend sind sowohl Adenome als auch Karzinome. Selten ist auch im Kindesalter das Auftreten von Fernmetastasen (das heißt Absiedlungen in andere Organe) anderer Tumoren in der Nebenniere beschrieben. Wichtig ist bei dem Verdacht auf einen Tumor der Nebenniere die Frage zu klären, ob er gut- oder bösartig ist, ob er hormonproduzierend ist und ob ein sogenanntes (familiäres) Krebsprädispositionssyndrom (familiär vererbte Neigung zu bestimmten Krebserkrankungen, z.B. Li-Fraumeni-Syndrom) dahinterstecken könnte. Das ist wichtig, um die weiteren Therapieschritte zu planen. Im Folgenden wird über den häufigsten hormonaktiven Tumor der Nebennierenrinde, dem sogenannten adrenokortikalen Karzinom (ACC), genauer berichtet.

 

Adrenokortikale Karzinome (auch Nebennierenkarzinom genannt) sind von der Nebennierenrinde ausgehende, hochmaligne (sehr aggressive) Tumore. Sowohl im Erwachsenen als auch im Kindesalter ist die Tumorentität (Tumorart) selten. Etwa 8-10 Kinder erkranken pro Jahr in Deutschland an diesem Tumor. Im Gegensatz zu erwachsenen Patienten sind nahezu alle pädiatrischen ACCs hormonaktiv und präsentieren sich klinisch in Form von Virilisierung (durch männliche Geschlechtshormone hervorgerufene Behaarung/ Veränderung der Geschlechtsorgane, fehlende Periodenblutung), Cushing-Syndrom oder einer Pubertas praecox (verfrühte Pubertät). Erkrankungen treten mit Peaks (gehäuftes Auftreten) im Kleinkindesalter und postpubertär (etwa 30%) auf.

Die Behandlung sowie die Studien werden in Zusammenarbeit mit der Kinderklinik in Würzburg durchgeführt.

Weitere Informationen

Umfassendere Informationen über unsere Arbeit erhalten Sie in unserem Film zum Nebennierenkarzinom. Darüber hinaus bietet die Selbsthilfegruppe für Betroffene von Nebennierenkarzinomen weitere Informationen sowie die Möglichkeit zum Erfahrungsaustausch.