In das Deutsche Nebennierenkarzinom-Register sind inzwischen die Daten von über 500 Patienten gespeichert (Stand September 2008). Bei ca. 60 % der Patienten führten Beschwerden eines Hormonüberschusses (z.B. Cushing-Syndrom oder ein Überschuss männlicher Hormone) zur Diagnosestellung und ein Viertel der Patienten beklagte Beschwerden wie Völlegefühl, Schmerzen etc. Bei den restlichen Patienten wurde die Diagnose zufällig im Rahmen einer Bildgebung aus anderen Gründen (z.B. Ultraschall oder CT)  gestellt. Die Auswertung des Registers zeigt, dass die Erkrankung in jedem Lebensalter auftreten kann und häufig schon vor dem 40. Lebensjahr auftritt. Insgesamt sind Frauen häufiger betroffen als Männer.

Größenverteilung des Nebennierenkarzinoms:

Bei Erstdiagnose sind die Tumore bereits sehr gross (im Schnitt über 11 cm), aber bei 31 Patienten war der Tumor 5 cm oder kleiner. Bei ungefähr einem Drittel der Patienten finden sich bereits bei Diagnosestellung Fernmetastasen (v.a. in Lunge und Leber).

Einfluss einer Tumorbettbestrahlung auf die Prognose:

Bereits publiziert sind Daten aus dem Nebennieren-Karzinom-Register, die zeigen, dass eine postoperative Tumorbett-Bestrahlung einen Einfluss auf die Tumorfreiheit im weiteren Verlauf der Erkrankung hat. Zuvor hatte das Nebennierenkarzinom als nicht strahlensensibel gegolten:

Fassnacht M et al. Efficacy of Adjuvant Radiotherapy of the Tumor Bed on Local Recurrence of Adrenocortical Carcinoma

Die wohl wichtigsten Ergebnisse aus dem Register wurden in Kooperation mit einer italienischen Arbeitsgruppe erzielt. Hier zeigte sich, dass das Risiko, ein Rezidiv zu erleiden bzw. an den Folgen der Erkrankung zu sterben, durch eine Mitotane-Therapie direkt in Anschluss an die Tumorentfernung deutlich gesenkt werden kann. Aus diesem Grund wird Mitotane nun auch in den meisten Situationen nach kompletter Entfernung des Tumors empfohlen.

Terzolo M, Angeli A, Fassnacht M et al. Adjuvant Mitotane Treatment for Adrenocortical Carcinoma.

Test neuer Substanzen für das Nebennierenkarzinom

Seit einigen Jahren testen wir unterschiedliche neue Medikamente zur Behandlung des Nebennierenkarzinoms. Erste Ergebnisse konnten inzwischen ausgewertet werden. So zeigte sich, dass die Kombination von Gemcitabine mit Erlotinib zumindest in der fortgeschrittenen Erkrankungssituation keine besonders vielversprechende Therapieoption darstellt. Ähnliches gilt für eine Kombination aus Capecitabine und Bevacizumab, auch für diese Kombination fand sich im fortgeschrittenen Tumorstadium kein Hinweis für eine Beeinflussung des Tumorwachstums.

Quinckler M et al. Treatment of advanced adrenocortical carcinoma with erlotinib plus gemcitabine.

Wortmann S et al. Bevacizumab plus capecitabine as a salvage therapy in advanced adrenocortical carcinoma.

Neue Tumorstadien-Einteilung beim Nebennierenkarzinom

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung gibt es weltweit bisher keine einheitliche Tumorstadien-Einteilung. Im Jahr 2004 hat die WHO erstmals einen entsprechenden Vorschlag gemacht, den wir inzwischen erstmalig überprüft haben. Dabei zeigte sich, dass die WHO/UICC Klassifikation keine gute prognostische Einschätzung erlaubt, sodass wir einen entsprechenden Verbesserungs-vorschlag erarbeitet haben (die sog. ENSAT-Klassifikation).

Tumorstadieneinteilung beim Nebennierenkarzinom

T1 Tumor ≤ 5cm;           T2 Tumor > 5cm;          T3 tumorinfiltration in Nachbargewebe;

T4 Invasion in Nachbarorgane (ENSAT: auch bei Tumorthrombus in V.cava o. V.renalis)

N0 Keine positiven Lymphknoten                       N1 positiven Lymphknoten

M0 Keine Fernmetastasen                                M1 Fernmestastasen vorhanden

Fassnacht M, Johanssen S et al. Limited Prognostic Value of the 2004 International Union Against Cancer Staging Classification for Adrenocortical Carcinoma